Atypical oral features of patient with neurofibromatosis type 1: case report

Caroline S. Alves; Lucas A. M. Santana; Fernanda A. Felix; Lucas G. C. Ayres; Erika R. Silva; Wilton M. Takeshita
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2021;57(1):1-5
DOI: 10.5935/1676-2444.20210041

ABSTRACT

The purpose of this article is to assist dental clinicians to identify neurofibromatosis type 1 and its variants. We present a rare case of a 68-year-old man affected since his childhood by the presence of generalized nodules throughout the body, causing aesthetic deformations. Interestingly, the impact in the oral cavity was not significant, presenting nodes only in the gingiva, an unusual area of manifestation. Panoramic radiograph showed a discrete enlargement of the mandibular canal. After 1 year of follow-up, the patient died due to cardiovascular complications caused by the syndrome.

Keywords: mouth abnormalities; neurofibroma; nerve tissue.

RESUMEN

El propósito de este artículo es ayudar a los dentistas clínicos a identificar la neurofibromatosis tipo 1 y sus variantes. Presentamos un caso raro de un hombre de 68 años, afectado desde la infancia por la presencia de nódulos generalizados en todo el cuerpo, provocando deformaciones estéticas. Curiosamente, el impacto en la cavidad oral no fue significativo, con nódulos solo en la encía, un área de manifestación raro. La radiografía panorámica mostró un ligero agrandamiento del canal mandibular. Tras un año de seguimiento, el paciente falleció por complicaciones cardiovasculares provocadas por el síndrome.

Palabras-clave: anomalias de la boca; neurofibroma; tejido nervioso.

RESUMO

O objetivo deste artigo é auxiliar os dentistas clínicos a identificar a neurofibromatose tipo 1 e suas variantes. Apresentamos um raro caso de um homem de 68 anos de idade, acometido desde a infância pela presença de nódulos generalizados em todo o corpo, causando deformações estéticas. Curiosamente, o impacto na cavidade oral não foi significativo, apresentando nódulos apenas na gengiva, uma área de manifestação incomum. A radiografia panorâmica mostrou um discreto aumento do canal mandibular. Após um ano de seguimento, o paciente faleceu devido a complicações cardiovasculares causadas pela síndrome.

Palavras-chave: anormalidades da boca; neurofibroma; tecido nervoso.