Angiosarcoma of small intestine: case report and literature review

Roberto Heleno Lopes; Frederico Augustus M. Resende; João Baptista P. Fraga; Alexandre F. Oliveira; Matheus S. V. Pereira; Bruno A. R. Maciel; Raul Fernando B. Lamim
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2016;52(5):345-348
DOI: 10.5935/1676-2444.20160054

ABSTRACT

INTRODUCTION: Angiosarcomas are rare pathologies, and their appearance in the small intestine is extremely unusual.
CASE REPORT: Female patient presenting vomiting, colic, abdominal distension and peritoneal irritation. An exploratory laparotomy and an enterectomy were performed. Histopathology revealed vascular neoplasm; immunohistochemistry, markers CD31, p53 and cell proliferation antigen Ki-67. The patient developed diffuse sarcomatosis and died two months after the onset of symptoms.
CONCLUSION: This case demonstrates the difficulty in early diagnosing this pathology, due to its nonspecific clinical presentation. The disease aggressiveness, its unestablished predisposing factors and the controversy around the adequate treatment engender the poor prognosis.

Keywords: angiosarcoma; small intestine; immunohistochemistry.

RESUMO

INTRODUÇÃO: Angiossarcomas são patologias raras, e o aparecimento deles no intestino delgado é extremamente incomum.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino apresentando vômitos, cólica, distensão abdominal e irritação peritoneal. Foram realizadas laparotomia exploratória e enterectomia, evidenciando-se neoplasia vascular ao anatomopatológico e marcadores CD31, p53 e antígeno de proliferação celular Ki-67 à imuno-histoquímica. A paciente evoluiu com sarcomatose difusa e faleceu dois meses após o início dos sintomas.
CONCLUSÃO: Demonstra-se a dificuldade em diagnosticar precocemente essa patologia devido à sua clínica inespecífica. A agressividade da doença, seus fatores predisponentes indeterminados e a controvérsia referente ao tratamento adequado suscitam seu péssimo prognóstico.

Palavras-chave: angiossarcoma; intestino delgado; imuno-histoquímica.