Report of a case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) with complex evolution and liver transplant

Railene Célia B. Alencar; Andréa M. Guimarães; Lacy C. Brito Junior
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2016;52(5):307-311
DOI: 10.5935/1676-2444.20160051

ABSTRACT

The paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disease, with thrombotic episodes and frequent pancytopenia. We report the case of a 32 year-old female PNH patient with bone marrow aplasia, which followed a complex course, diagnosed with aplastic anemia associated with PNH, evolving in three years with Budd-Chiari syndrome and liver transplantation. Post-transplant complications, hepatic arterial thrombosis, graft rejection, liver retransplantation and treatment of PNH with eculizumab. Clinical stabilization and cessation of symptoms were achieved.

Keywords: pure red-cell aplasia; paroxysmal hemoglobinuria; liver transplantation.

RESUMO

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, com episódios trombóticos e pancitopenia frequente. Relatamos o caso de uma paciente jovem, 32 anos, sexo feminino, portadora de HPN e aplasia de medula, com evolução complexa e diagnóstico de anemia aplástica associada à HPN, evoluindo em três anos com síndrome de Budd-Chiari e transplante hepático. Complicação pós-transplante, trombose arterial hepática, rejeição do enxerto, retransplante hepático e tratamento da HPN com eculizumab. Obtiveram-se estabilização clínica e cessação dos sintomas.

Palavras-chave: aplasia pura de série vermelha; hemoglobinúria paroxística; transplante de fígado.