Multisystemic Langerhans cell histiocytosis: case report

Larissa A. Paiva; Daniela M. Takano; Valeska A. S. Queiroz; Laís S. Príncipe
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2016;52(6):426-428
DOI: 10.5935/1676-2444.20160066

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis is the designated name for a spectrum of rare diseases that affects children from one- to three-years-old, which name refers to the proliferation of cells morphologically and immunophenotypically similar to the specialized dendritic cells of the skin and mucosa (Langerhans cells). This article reports a case of multisystemic Langerhans cell histiocytosis diagnosed by autopsy of a four-day newborn with confirmation by immunohistochemistry and secondary systemic infection associated.

Keywords: Langerhans-cell histiocytosis; Langerhans cells; sepsis.

RESUMO

Histiocitose de células de Langerhans é a nomenclatura designada para um espectro de doenças raras que acomete preferencialmente crianças de 1 a 3 anos, cujo nome refere-se à proliferação de células morfológica e imunofenotipicamente similares às células dendríticas especializadas da pele e da mucosa (células de Langerhans). Este artigo relata um caso de histiocitose de células de Langerhans multissistêmica, diagnosticado por meio de autópsia de um recém-nascido de 4 dias, com confirmação pela imuno-histoquímica e presença de infecção generalizada secundária associada.

Palavras-chave: histiocitose de células de Langerhans; células de Langerhans; sepse.