Multicentric angiomyolipoma in kidney, liver, and lymph node: case report/review of the literature

Artur S. de Azevedo; Nábia Maria M. S. Simão
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2015;51(3):173-177
DOI:10.5935/1676-2444.20150030

ABSTRACT

INTRODUCTION: The angiomyolipoma (AML) is constituted by adipose tissue, blood vessels and smooth muscle fiber; follows a benign clinical course, with slow growth and absence of metastasis, occurring in tuberous sclerosis or sporadically.
OBJECTIVE: We intend to describe the clinical, radiological and histological aspects of this tumor.
CASE REPORT: A-64-year-old woman presented with abdominal pain and dyspepsia. Tomography showed hepatic, renal and mesenteric nodules. Histological evaluation of mesenteric lymph node revealed perivascular epithelioid differentiation neoplasia, compatible with AML/perivascular epithelioid cell tumor (PEComa), positive for anti-S100, anti-human melanoma black-45 (HMB-45) and anti-smooth muscle actin.
CONCLUSION: We described a rare AML with renal, hepatic and lymph node involvement, representing a multicenter version instead of metastasis.

Keywords: angiomyolipoma; tuberous sclerosis; perivascular epithelioid cell neoplasms.

RESUMO

INTRODUÇÃO: O angiomiolipoma (AML) constitui-se de tecido adiposo, vasos sanguíneos e fibras musculares lisas; tem curso clínico benigno, crescimento lento e ausência de metástases, ocorrendo no complexo esclerose tuberosa ou esporadicamente.
OBJETIVO: Objetivamos descrever aspectos clinicorradiológicos e histológicos desse tumor.
RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 64 anos, com dor abdominal e dispepsia. Tomografia mostrou nódulos hepáticos, renais e mesentéricos. Exame histopatológico de linfonodo mesentérico evidenciou neoplasia com diferenciação epitelioide perivascular condizente com AML/neoplasias de células epitelioides perivasculares (PEComa), positiva para anti-S100, anti-human melanoma black-45 (HMB-45) e antiactina de músculo liso.
CONCLUSÃO: Descrevemos raro envolvimento simultâneo renal, hepático e linfonodal por AML, representando versão multicêntrica, e não doença metastática.

Palavras-chave: angiomiolipoma; esclerose tuberosa; neoplasia de células epitelioides perivasculares.