Update of dental and maxillofacial alterations in patients with pycnodysostosis

Luiz Carlos Moreira Jr., Glória Maria França, Victor Diniz B. Santos, Hébel C. Galvão, Petrus P. Gomes, Adriano R. Germano
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(5):506-515
DOI: 10.5935/1676-2444.20190046

ABSTRACT

Pycnodysostosis is a rare, autosomal recessive genetic condition, which causes a decrease in bone remodeling, resulting in different clinical and radiographic manifestations. This case series aims to describe two clinical cases diagnosed at the Department of Oral and Maxillofacial Surgery and Traumatology of a University on the Northeast of Brazil. There are two complex cases involving osteomyelitis and dental and bone alterations of the jaws. It is concluded that the knowledge of oral and maxillofacial characteristics of this syndrome are required to plan appropriate treatment for patient in order to avoid complications of dental treatments due to inadequate bone remodeling.

Keywords: pycnodysostosis; dentistry; bone disease.

RESUMEN

La picnodisostosis es una enfermedad genética rara autosómica, recesiva, con disminución de la remodelación ósea, que ocasiona varias manifestaciones clínicas y radiográficas. Este estudio describe dos casos clínicos diagnosticados en el servicio de cirugía y traumatología bucomaxilofacial de una universidad en el nordeste de Brasil. Los casos son complejos y envuelven osteomielitis, alteraciones dentales y óseas de las mandíbulas. Es necesario conocer las características orales y maxilofaciales de este síndrome para planear el tratamiento adecuado al paciente, con la intención de evitar complicaciones de tratamientos dentales debido a la remodelación ósea inadecuada.

Palabras-clave: picnodisostosis; odontología; enfermedades óseas.

RESUMO

A picnodisostose é uma condição genética rara, autossômica recessiva, que ocasiona diminuição da remodelação óssea, resultando em várias manifestações clínicas e radiográficas. Este estudo pretende descrever dois casos clínicos diagnosticados no Serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial de uma universidade no nordeste do Brasil. São dois casos complexos que envolvem osteomielite e alterações dentárias e ósseas dos maxilares. É necessário o conhecimento das características orais e maxilofaciais dessa síndrome para planejar o tratamento adequado para o paciente, a fim de se evitar complicações de tratamentos dentários em virtude do remodelamento ósseo inadequado.

Palavras-chave: picnodisostose; odontologia; doenças ósseas.