Evans syndrome in male lupus patient: case report

Barbara F. Dalmaso, Afonso José P. Cortez, Maitê Alexandra E. Velasquez, Warlindo C. Silva Neto, Flávio Aparecido R. Silva, Lívia Mara S. Sousa
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):416-425
DOI: 10.5935/1676-2444.20190038

ABSTRACT

Evans syndrome (ES) is a rare autoimmune disease of unknown etiology. ES occurs when there is a combination of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) with thrombocytopenia, whether or not accompanied by immune neutropenia. This syndrome fits into a special variable type of warm AHAI and may be related to rheumatic diseases, such as systemic lupus erythematosus (SLE). Its pathogenesis is still far away to be fully understood. Direct Coombs test results are positive in 98% of cases. ES treatment is required when the anemia due to hemolysis is intense, and corticotherapy is recommended initially. In refractory cases, splenectomy or rituximab therapy, as well as other immunosuppressants, such as azathioprine, may be used. In this study, we present the case of a 45-year-old patient, male, who was diagnosed with ES associated with active SLE. The patient was admitted to the emergency room presenting severe hemolytic anemia and onset of thrombocytopenia. He was treated with intravenous corticosteroid therapy, followed by azathioprine.

Keywords: systemic lupus erythematosus; hemolytic autoimmune anemia; thrombocytopenia.

RESUMEN

El síndrome de Evans (SE) es una enfermedad autoinmune rara de etiología desconocida; ocurre cuando hay combinación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con trombocitopenia, acompañada o no de neutropenia inmune. Ese síndrome es un tipo variable especial de AHAI por anticuerpos calientes que puede se relacionar a enfermedades reumatológicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES). Su patogénesis es aún compleja. La prueba de Coombs directa es positiva en 98% de los casos. El tratamiento del SE es necesario cuando la anemia secundaria a hemólisis es intensa, siendo indicado inicialmente el uso de corticosteroides. En casos refractarios se recomienda una esplenectomía o terapia con rituximab, además de otros inmunosupresores, como la azatioprina. En este trabajo, reportamos el caso de un paciente de 45 años, varón, que tuvo el diagnóstico de SE asociado a LES activo. Él fue admitido en la sala de urgencias con cuadro de anemia hemolítica severa y plaquetopenia. Fue tratado con corticoides por vía intravenosa, seguidos de azatioprina.

Palabras-clave: lupus eritematoso sistémico; anemia hemolítica autoinmune; trombocitopenia.

RESUMO

A síndrome de Evans (SE) é uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida; ocorre quando há combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia, acompanhada ou não de neutropenia imune. Essa síndrome se enquadra em um tipo variável especial da AHAI a quente, podendo se relacionar com doenças reumatológicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES). Sua patogênese ainda é complexa. O Coombs direto é positivo em 98% dos casos. O tratamento da SE é necessário quando a anemia secundária à hemólise é intensa, sendo indicado inicialmente o uso de corticosteroides. Em casos refratários, pode-se optar pela esplenectomia ou terapia com rituximab, além de outros imunossupressores, como a azatioprina. Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente de 45 anos, sexo masculino, com diagnóstico de SE associada a LES ativo. Foi admitido no pronto-socorro com quadro de anemia hemolítica severa e surgimento de plaquetopenia. O paciente foi tratado com corticoterapia intravenosa, seguida de azatioprina.

Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico; anemia hemolítica autoimune; trombocitopenia.