Thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report

João Paulo N. Drumond; Rima M. Abou-Arabi; Raissa P. C. Figueiredo; Vanessa N. Mourão; Juliana B. Aiziro; Décio N. Caly; Afonso José P. Cortez
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2018;54(4):255-259
DOI:10.5935/1676-2444.20180045

RESUMO

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma síndrome hemorrágica grave caracterizada por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e oclusão microvascular, bem como por sintomas associados que podem ou não estar presentes, como febre, comprometimento neurológico variável e comprometimento renal. A fisiopatologia implicada na doença envolve a deficiência, seja por inibição autoimune ou defeito genético, seja pela atividade de uma metaloproteinase (ADAMTS-13), responsável pela clivagem de multímeros do fator de von Willebrand (FvW). O tratamento consiste na plasmaférese e, em casos agudos graves ou recorrentes, associa-se a corticoterapia e imunossupressores. Neste artigo, abordaremos um relato de caso sobre essa doença, cuja paciente foi atendida inicialmente em pronto-socorro, sendo em seguida internada em uma unidade de terapia intensiva (UTI) de um hospital público de referência da cidade de São Paulo, Brasil. Todos os critérios clínicos diagnósticos foram completamente preenchidos, facilitando a abordagem terapêutica da paciente. O relato evidencia que a rápida intervenção, quando se faz o diagnóstico precoce, evolui com bom prognóstico, devendo esta patologia estar presente como diagnóstico diferencial no cotidiano médico.

Palavras-chave: púrpura tombocitopênica trombótica; anemia hemolítica; plasmaférese.

ABSTRACT

Thrombocytopenic thrombotic purpura (TTP) is a severe hemorrhagic syndrome characterized by thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia and microvascular occlusion, besides the associated symptoms that may or may not be present: fever, neurological and renal impairment. The pathophysiology involves the autoimmune or genetic deficiency of a metalloproteinases activity (ADAMTS-13), responsible for the von Willebrand Factor cleavage. The treatment is based on plasmapheresis; and in acute or recurrent cases, corticosteroids and immunosuppressants are associated. In this article, we will discuss a case report about this disease, initially treated in the Emergency Room and followed in the Intensive Care Unit of a public reference hospital in São Paulo city, Brazil. All clinical diagnostic criteria were completely filled, facilitating the therapeutic approach of the patient. The report evidences that rapid intervention when made early diagnosis evolves with a good prognosis, and this pathology must be present as a differential diagnosis in the medical routine.

Keywords: purpura thrombotic thrombocytopenic; anemia hemolytic; plasmapheresis.